Головна Лікування раку Лімфоми

ЛІМФОМИ

Лімфома — це злоякісне захворювання лімфатичної системи. Лімфатична система складається з лімфатичних вузлів, селезінки, вилочкової залози, кісткового мозку. Лімфатичні вузли та кістковий мозок беруть участь у процесі кровотворення – виробляють білі кров'яні тільця, які називаються лімфоцитами та відіграють основну роль у боротьбі з інфекцією в організмі.

Лімфомa характеризується безконтрольним поділом лімфоцитів, збільшенням лімфатичних вузлів та селезінки. Можуть уражатися як лімфатична система, так і інші органи тіла.

ТИПИ ЛІМФОМ

Існує безліч типів лімфом, серед яких основними є:

  • Лімфома Ходжкіна.
  • Неходжкінські лімфоми (НХЛ).

Лімфома Ходжкіна

Має кілька варіантів:

  1. Варіант нодулярного склерозу (найпоширеніший варіант, має найбільш сприятливий прогноз).
  2. Змішано-клітинний варіант.
  3. Варіант із домінантною кількістю лімфоцитів.
  4. Варіант із лімфоїдним виснаженням.

Неходжкінські лімфоми

Залежно від фізіологічних функцій, морфологічних та хімічних характеристик лімфоцити в організмі поділяються на В- та Т-лімфоцити. При лімфомі злоякісний процес може розвинутися як з В-, так і з Т-лімфоцитів, відповідно неходжкінські лімфоми діляться на дві групи: В-клітинні лімфоми (становлять близько 85% неходжкінських лімфом) та Т-клітинні лімфоми (становлять менше 15% неходжкінських лімфом).

Типи В-клітинних лімфом:

1. Дифузна В-великоклітинна лімфома

Це найбільш поширений тип НХЛ, на який припадає приблизно 1 із 3 випадків захворювань. Свою назву хвороба отримала через зовнішній вигляд лімфоцитів — досить великих під час розгляду під мікроскопом.

Захворювання починається з лімфатичного вузла, який швидко збільшується, може бути поверхневим (на шиї, у пахвій западині) або внутрішнім (в черевній порожнині, заочеревинному просторі). Також дифузна В-великоклітинна лімфома може початися в інших ділянках, таких як кишечник, кістки або навіть головний або спинний мозок.

Дифузна В-великоклітинна лімфома має тенденцію до агресивного перебігу, але часто досить добре піддається лікуванню.

2. Первинна медіастинальна В-великоклітинна лімфома

Вона вражає середостіння (область у середині грудної клітки за грудиною). Пухлинна маса може зрости до великих розмірів і викликати проблеми з диханням, стискаючи трахею. Також може блокувати верхню порожнисту вену (велику вену, яка повертає кров до серця від верхніх кінцівок та голови), що може призвести до набряку рук та обличчя. Це високоагресивна лімфома, що швидко збільшується.

3. Фолікулярна лімфома

Приблизно 1 із 5 випадків неходжкінських лімфом є фолікулярною лімфомою. Зазвичай це індолентна лімфома (яка росте повільно), хоча деякі фолікулярні лімфоми можуть рости швидко.

Середній вік людей із цією лімфомою становить близько 60 років, хвороба рідко зустрічається у дуже молодих людей. Лімфома може виникати як у поодиноких лімфатичних вузлах (пахвинні, стегнові), так і в лімфатичних вузлах по всьому тілу.

Ці лімфоми можуть не потребувати лікування відразу після діагностики — воно може бути відкладене, доки лімфома не почне спричиняти симптоми. З часом деякі фолікулярні лімфоми можуть перетворитися на дифузну В-крупноклітинну лімфому із швидким ростом.

4. Лімфома з клітин мантії (MCL)

Близько 5% неходжкінських лімфом є лімфомами з клітин мантії. MCL набагато частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок, і найчастіше розвивається у людей старше 60 років. MCL вражає як лімфатичні вузли, так і нелімфатичні органи (кістки, щитоподібну залозу та ін.), кістковий мозок, селезінку.

5. Лімфоми маргінальної зони

Лімфоми маргінальної зони становлять від 5% до 10% усіх неходжкінських лімфом. Розрізняють 3 основні підтипи лімфом маргінальної зони:

  • Екстранодальна В-клітинна лімфома маргінальної зони, також відома як лімфома лімфоїдної тканини, асоційована зі слизовою оболонкою (MALT) (найпоширеніший тип лімфоми маргінальної зони).
  • Нодальна лімфома із клітин маргінальної зони. Цей тип лімфоми первинно вражає лімфатичні вузли.
  • В-клітинна лімфома із клітин маргінальної зони селезінки: це рідкісна лімфома. При цій лімфомі уражається селезінка та іноді залучається кістковий мозок.

6. Лімфома Беркітта

Ця лімфома, що швидко росте, названа на честь лікаря, який вперше описав це захворювання у африканських дітей. Вона становить близько 1-2% всіх дорослих лімфом. Найчастіше зустрічається серед дітей та чоловіків.

Лімфома Беркітта може бути асоційована з вірусними інфекціями, наприклад, у людей з ВІЛ або EBV.

Лімфома Беркітта прогресує дуже швидко, поширюється на внутрішні органи, тому потребує інтенсивного та невідкладного лікування. Але незважаючи на це, більше половини пацієнтів можна вилікувати за допомогою протокольної хіміотерапії.

7. Первинна лімфома центральної нервової системи (ЦНС)

Ця лімфома вражає головний чи спинний мозок людини. Первинна лімфома ЦНС зустрічається рідко і найчастіше — у людей похилого віку, у осіб із проблемами в роботі імунної системи. У більшості пацієнтів з'являються головні болі та сплутаність свідомості, проблеми із зором, слабкість або порушення чутливості у шкірі обличчя, рук чи ніг; у деяких випадках можуть розвинутися судоми.

Прогноз для пацієнтів з первинною лімфомою ЦНС несприятливий, але значно покращився останнім часом завдяки сучасним можливостям лікування.

Типи Т-клітинних лімфом:

1. Т-лімфобластна лімфома/лейкемія

На це захворювання припадає близько 1% усіх лімфом. Найчастіше починається в тимусі (невеликий орган за грудиною, у якому утворюється багато Т-лімфоцитів) і може вирости у велику пухлину в середостінні (область між легенями). Це стає причиною проблем із диханням, набряку верхніх кінцівок та обличчя.

Лімфома досить агресивна, але якщо процес не поширився на внутрішні органи та кістковий мозок, шанс вилікувати її за допомогою інтенсивної високодозової хіміотерапії досить високий.

2. Т-клітинний лейкоз/лімфома дорослих

Ця лімфома здебільшого спричиняється вірусом під назвою HTLV-1/2. Вона може вражати кістковий мозок, лімфатичні вузли, селезінку, печінку, шкіру та інші органи.

3. Ангіоімунобластна Т-клітинна лімфома

На цю лімфому припадає близько 4% всіх лімфом, вона найчастіше зустрічається у людей похилого віку. Можуть бути залучені лімфатичні вузли та кістковий мозок, а також селезінка та печінка. Ця лімфома є досить агресивною, піддається лікуванню, але має тенденцію до рецидивів.

4. Анапластична великоклітинна лімфома

Цей тип високоагресивної лімфоми становить 2% від усіх лімфом. Найчастіше зустрічається у молодих людей (включно з дітьми). Хвороба має тенденцію до швидкого збільшення, для лікування використовується комбінація таргетних та хіміотерапевтичних препаратів.

Відповідно до класифікації ВООЗ до лімфом також належать:

  • Множинна мієлома (в основі захворювання лежить зміна властивостей плазмоцитів – клітин, які вражають кістковий мозок, кістки скелета, нирки).
  • Імунопроліферативні захворювання (група захворювань, що повільно прогресують, для яких характерні зміни в аналізах крові та збільшення лімфатичних вузлів, печінки та селезінки).

ПРИЧИНИ РОЗВИТКУ ЛІМФОМИ

Лікування Лімфоми Ходжкіна в LISOD

Причини виникнення лімфом до кінця невідомі. Проте хвороба розвивається, коли у лімфоцитах є генетична мутація (зокрема, набута). Мутація змушує клітину швидко розмножуватися, це призводить до появи хворих лімфоцитів, їх кількість неухильно зростає.

Мутація також дозволяє клітинам продовжувати жити за умов, коли інші нормальні клітини гинуть. Це призводить до занадто великої кількості «хворих» та неефективних лімфоцитів у лімфатичних вузлах, що спричиняє збільшення лімфатичних вузлів, селезінки, печінки, ураження кісткового мозку з подальшим порушенням його нормальної функції.

Чинники, які можуть збільшити ризик виникнення лімфоми:

  1. Спадкова схильність.
  2. Регулярні контакти з токсинами, канцерогенами, іонізуючим випромінюванням.
  3. Інфекції та віруси, зокрема, віруси Епштейна-Барр, гепатиту, герпесу, інфекція Helicobacter pylori.
  4. Аутоімунні та імунодефіцитні стани, включно з ВІЛ.
  5. Імуносупресивна (яка пригнічує імунітет) терапія, наприклад, після пересадки органів.

СИМПТОМИ ЗАХВОРЮВАННЯ

Ознаки та симптоми лімфоми можуть включати:

  1. Безболісне збільшення лімфатичних вузлів на шиї, в пахвах і/або паху.
  2. Загальна слабкість, постійна втома.
  3. Безпричинне підвищення температури, іноді до 38ºС і вище.
  4. Нічна пітливість.
  5. Кашель, задишка при незначних фізичних навантаженнях.
  6. Безпричинна втрата ваги.
  7. Свербіж шкіри, не пов'язаний із хворобами шкіри.

Коли слід звернутися до лікаря?

Запишіться на прийом до лікаря, якщо у вас є які-небудь із перерахованих вище ознак, що постійно вас турбують.

СТАДІЇ ЛІМФОМ

Моше Міттельман

Ізраїль. Професор

Записатися на прийом

I стадія:

  • залучення однієї зони лімфатичних вузлів за відсутності будь-якого із симптомів інтоксикації (IА);

або

  • залучення однієї зони лімфатичних вузлів із наявністю будь-якого із симптомів інтоксикації (ІВ).

ІІ стадія:

  • залучення 2 та більше груп лімфатичних вузлів та/або лімфатичного органу з одного боку діафрагми за відсутності будь-якого із симптомів інтоксикації (IIА);

або

  • залучення одного лімфатичного органу та регіонарних лімфовузлів з одного боку діафрагми з наявністю будь-якого із симптомів інтоксикації (IIВ).

ІІІ стадія:

  • залучення лімфовузлів та/або лімфатичних органів з обох боків діафрагми за відсутності будь-якого із симптомів інтоксикації (ІІІА);

або

  • залучення лімфовузлів та/або лімфатичних органів з обох боків діафрагми за наявності будь-якого із симптомів інтоксикації (ІІІВ).

IV стадія:

  • поширення в різні органи та системи: легені, печінку, кістки або кістковий мозок.

Селезінка та тимус є частиною лімфатичної системи, тому лімфома лише цих органів не вважається IV стадією.

ДІАГНОСТИКА

Методи діагностики лімфом у LISOD

  • Фізикальний огляд

Кваліфікований лікар-гематолог перевіряє наявність збільшених лімфатичних вузлів, зокрема, на шиї, під пахвами та паху, а також наявність збільшеної селезінки або печінки, вивчає історію захворювання.

  • Аналіз крові

Загальний аналіз дасть лікарю інформацію про можливе ураження кісткового мозку (непрямо). Біохімічний аналіз крові може виявити порушення функції органів. Також обидва тести можуть надати інформацію про стан організму.

  • Біопсія лімфатичного вузла для гістологічного та імуногістохімічного дослідження

Лікар може порекомендувати процедуру біопсії лімфатичного вузла (видалення всього вузла або його частини для проведення лабораторних досліджень). За допомогою сучасних тестів ми можемо визначити, чи є "хворі" лімфоцити в лімфатичному вузлі і які типи лімфоцитів залучені до злоякісного процесу.

  • Взяття зразка кісткового мозку для гістологічного та імуногістохімічного дослідження

Процедура аспірації кісткового мозку та біопсії включає введення голки в тазову кістку для взяття зразка кісткового мозку. Ця процедура є абсолютно безболісною, оскільки пацієнт перебуває у медикаментозному сні, який контролюється висококваліфікованим анестезіологом. Зразок аналізується для пошуку клітин лімфоми, що потрібно для визначення стадії хвороби. Усі зразки кісткового мозку відправляються для аналізу до спеціалізованої лабораторії у м. Франкфурт (Німеччина).

  • Інструментальні дослідження

Лікар-гематолог може порекомендувати методи візуалізації для пошуку ознак лімфоми в інших областях вашого тіла, зокрема КТ, МРТ та позитронно-емісійну комп'ютерну томографію (ПЕТ-КТ). Всі ці обстеження виконуються на території лікарні та інтерпретуються висококласними лікарями променевої діагностики.

ЛІКУВАННЯ

Лікування лімфоми найчастіше включає комбінацію хіміотерапії, таргетних, імунотерапевтичних препаратів і променевої терапії. Іноді досягнення/закріплення ремісії може вимагати проведення аутологічної (своїми стовбуровими клітинами) трансплантації кісткового мозку.

У лікарні LISOD методи лікування лімфом дуже індивідуалізовані: залежать від типу та стадії захворювання, загального стану здоров'я, наявності супутніх хвороб, віку. Яке лікування провести кожному конкретному пацієнту, визначає консиліум онкогематологів, онкологів та радіотерапевтів.

Метою лікування є знищення злоякісних клітин та досягнення ремісії захворювання.

Методи лікування лімфом

  • Активне спостереження

Деякі форми лімфоми дуже повільно зростають (індолентні). Ваш лікар може відкласти лікування лімфоми до того часу, коли вона почне виявляти симптоми, які заважатимуть вашому повсякденному життю. Ви будете проходити регулярні обстеження для контролю стану вашого захворювання.

Цей метод може застосовуватися при захворюваннях, що повільно прогресують (лімфома з клітин маргінальної зони, окремі підтипи мієломної хвороби тощо).

  • Хіміотерапія

Цей метод лікування передбачає призначення ліків для знищення злоякісних клітин, які швидко ростуть. Препарати зазвичай вводять у вену, іноді підшкірно, але їх можна приймати у вигляді таблеток (залежно від конкретної схеми лікування, яка використовується). Також ми використовуємо новітні таргетні препарати, спрямовані на специфічні мішені в пухлинних клітинах, імунотерапевтичні препарати, які залучають вашу імунну систему для знищення хворих або пошкоджених клітин.

У нашій лікарні використовуються лише якісні оригінальні препарати для лікування лімфом.

Хіміотерапія — основний компонент комбінованої терапії лімфом, застосовується при лікуванні лімфоми Ходжкіна, дифузної В-крупноклітинної лімфоми, лімфоми з клітин зони мантії та ін.

  • Променева терапія

При цьому методі лікування використовуються потужні пучки енергії, такі як рентгенівські промені та протони для знищення ракових клітин. Променева терапія як самостійний метод лікування може застосовуватися в окремих випадках, в більшості випадків лікування комплексне і може включати кілька методів.

Променева терапія, як правило, застосовується після медикаментозного лікування. Вона покликана зміцнити позитивний ефект від хіміотерапії, застосовується при лікуванні лімфоми Ходжкіна, первинної медіастинальної В-крупноклітинної лімфоми та ін.

ПРОГНОЗИ

Прогноз для пацієнтів із лімфомами залежить від типу лімфоми, стадії процесу, віку, загального стану пацієнта. При лімфомі Ходжкіна пацієнти молодого віку на ранніх стадіях зазвичай повністю одужують. У 8 із 10 вдається досягти стійкої ремісії.

При дифузній В-крупноклітинній лімфомі п'ятирічне виживання — близько 70%. Менш сприятливий прогноз у агресивних НХЛ ЦНС — п'ятирічне виживання у середньому менше 30%.

ДЖЕРЕЛА І ЛІТЕРАТУРА

  1. https://umedp.ru/articles/nekhodzhkinskie_limfomy_sovremennyy_vzglyad_na_klassifikatsiyu_i_novye_standarty_terapii.html
  2. Wang HW, Balakrishna JP, Pittaluga S, Jaffe E. Diagnosis of Hodgkin lymphoma in the modern era // Br J Haematol. 2019 Jan;184(1):45-59. doi: 10.1111/bjh.15614. Epub 2018 Nov 8.
  3. Sermer D, Pasqualucci L, Wendel HG, Melnick A, Younes A. Emerging epigenetic-modulating therapies in lymphoma // Nat Rev Clin Oncol. 2019 Aug;16(8):494-507.doi: 10.1038/s41571-019-0190-8.
  4. https://oncology-association.ru/docs/recomend/2016/59klin-rek.pdf
  5. https://mzdrav.rk.gov.ru/file/Limfomy_kozhi_05052014_Klinicheskie_rekomendacii.pdf
  6. https://www.cancer.org/cancer/lymphoma/
  7. https://www.cancer.gov/types/lymphoma
  8. https://www.cancer.org.au/cancer-information/types-of-cancer/lymphoma
  9. https://m4.ti.ch/fileadmin/DSS/DSP/ICP/pdf/Relazioni_fuori_sede/2008/lymphoma_classification_2008.pdf

Новини по темі

13 вересня 2024 Лімфома. Сучасне розуміння
16 вересня 2020 Лімфома. Лікувати, щоб вилікувати
10 листопада 2020 Анемія. Хвороба чи симптом?