Главная Лечение рака Лимфомы

ЛИМФОМЫ

Лимфома — это злокачественное заболевание лимфатической системы. Лимфатическая система состоит из лимфатических узлов, селезенки, вилочковой железы, костного мозга. Лимфатические узлы и костный мозг участвуют в процессе кроветворения – производят белые кровяные тельца называемые лимфоцитами, которые играют основную роль в борьбе с инфекцией в организме.

Лимфомa характеризуется бесконтрольным делением лимфоцитов, увеличением лимфатических узлов и селезенки. Могут поражаться как лимфатическая система, так и другие органы по всему телу.

ТИПЫ ЛИМФОМ

Существует множество типов лимфом, среди которых основными являются:

  • Лимфома Ходжкина.
  • Неходжкинские лимфомы (НХЛ).

Лимфома Ходжкина

Имеет несколько вариантов:

  1. Вариант нодулярного склероза (самый частый вариант, имеет наиболее благоприятный прогноз).
  2. Смешанно-клеточный вариант.
  3. Вариант с доминирующим количеством лимфоцитов.
  4. Вариант с лимфоидным истощением.

Неходжкинские лимфомы 

В зависимости от физиологических функций, морфологических и химических характеристик лимфоциты в организме делятся на В- и Т-лимфоциты. При лимфоме злокачественный процесс может развиться как из В-, так и из Т-лимфоцитов, соответственно неходжкинские лимфомы делятся на две группы: В-клеточные лимфомы (составляют около 85% неходжкинских лимфом) и Т-клеточные лимфомы (составляют менее 15% неходжкинских лимфом). 

Типы В-клеточных лимфом:

1. Диффузная В-крупноклеточная лимфома

Это наиболее распространенный тип НХЛ, на который приходится примерно 1 из 3 случаев заболеваний. Свое название она получила из-за внешнего вида лимфоцитов, которые выглядят довольно большими при рассмотрении под микроскопом.

Заболевание начинается с быстрорастущего, поверхностного (на шее, в подмышечной впадине) или внутреннего (в брюшной полости, забрюшинном пространстве) лимфатического узла. Также диффузная В-крупноклеточная лимфома может начаться в других областях, таких как кишечник, кости или даже головной или спинной мозг.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома имеет тенденцию к агрессивному течению, но зачастую довольно хорошо поддается лечению.  

2. Первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома

Она поражает средостение (область в середине грудной клетки за грудиной). Опухолевая масса может вырасти до больших размеров и вызвать проблемы с дыханием, сдавливая трахею. Также может блокировать верхнюю полую вену (крупную вену, которая возвращает кровь к сердцу от верхних конечностей и головы), что может привести к отеку рук и лица. Это быстрорастущая и высокоагрессивная лимфома.

3. Фолликулярная лимфома

Примерно 1 из 5 случаев неходжкинских лимфом  является фолликулярной лимфомой. Обычно это медленно растущая (индолентная) лимфома, хотя некоторые фолликулярные лимфомы могут расти быстро.

Средний возраст людей с этой лимфомой составляет около 60 лет, болезнь редко встречается у очень молодых людей. Лимфома может возникать как в единичных лимфатических узлах (паховые, бедренные), так и в лимфатических узлах по всему телу.

Эти лимфомы могут не нуждаться в лечении сразу после диагностики — оно может быть отложено до тех пор, пока лимфома не начнет вызывать симптомы. Со временем некоторые фолликулярные лимфомы могут превратиться в быстрорастущую диффузную В-крупноклеточную лимфому.

4. Лимфома из клеток мантии (MCL)

Около 5% неходжкинских лимфом являются лимфомами из клеток мантии. MCL намного чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и чаще всего развивается у людей старше 60 лет. MCL поражает как лимфатические узлы, так и нелимфатические органы (кости, щитовидная железа и др.), костный мозг, селезенку.

5. Лимфомы маргинальной зоны

Лимфомы маргинальной зоны составляют от 5% до 10% всех неходжкинских лимфом. Различают 3 основных подтипа лимфом маргинальной зоны:

  • Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны, также известная как лимфома лимфоидной ткани, ассоциированная со слизистой оболочкой (MALT) (наиболее распространенный тип лимфомы маргинальной зоны).
  • Нодальная лимфома из клеток маргинальной зоны. Этот тип лимфомы первично поражает лимфатические узлы.
  • В-клеточная лимфома из клеток маргинальной зоны селезенки: это редкая лимфома. При этой лимфоме поражается селезенка и иногда вовлекается костный мозг.

6. Лимфома Беркитта

Эта быстрорастущая лимфома названа в честь врача, впервые описавшего это заболевание у африканских детей. Она составляет около 1-2% всех взрослых лимфом. Чаще встречается среди детей и мужчин.

Лимфома Беркитта может быть ассоциирована с вирусными инфекциями, например, у людей с ВИЧ или EBV.

Лимфома Беркитта прогрессирует очень быстро, распространяется на внутренние органы, поэтому нуждается в интенсивном и неотложном лечении. Но, несмотря на это, больше половины пациентов можно вылечить с помощью протокольной химиотерапии.

7. Первичная лимфома центральной нервной системы (ЦНС)

Эта лимфома поражает головной или спинной мозг человека. Первичная лимфома ЦНС встречается редко и чаще всего — у пожилых людей, людей с проблемами в работе иммунной системы. У большинства людей появляются головные боли и спутанность сознания, проблемы со зрением, слабость или нарушение чувствительности в коже лица, рук или ног; в некоторых случаях могут развиться судороги.

Прогноз для пациентов с первичной лимфомой ЦНС неблагоприятный, но значительно улучшился в последние годы, благодаря современным возможностям лечения.

Типы Т-клеточных лимфом:

1. Т-лимфобластная лимфома/лейкемия

На это заболевание приходится около 1% всех лимфом. Зачастую начинается в тимусе (небольшой орган за грудиной, в котором образуется много Т-лимфоцитов) и может вырасти в большую опухоль в средостении (область между легкими). Это становится причиной проблем с дыханием, отека верхних конечностей и лица.

Лимфома довольно агрессивная, но если процесс не распространился на внутренние органы и костный мозг, шанс вылечить её с помощью интенсивной, высокодозовой химиотерапии довольно высок. 

2. Т-клеточный лейкоз/лимфома взрослых 

Эта лимфома в большинстве случаев вызывается вирусом под названием HTLV-1/2. Она может поражать костный мозг, лимфатические узлы, селезенку, печень, кожу и другие органы. 

3. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома 

На эту лимфому приходится около 4% всех лимфом, она чаще всего встречается у пожилых людей. Могут быть вовлечены лимфатические узлы и костный мозг, а также селезенка и печень. Эта лимфома довольно агрессивная, поддается лечению, но имеет тенденцию к рецидивам.

4. Анапластическая крупноклеточная лимфома 

Этот тип высокоагрессивной лимфомы составляет 2% от всех лимфом. Чаще встречается у молодых людей (включая детей). Болезнь имеет тенденцию к быстрому росту, для лечения используется комбинация таргетных и химиотерапевтических препаратов.

Согласно классификации ВООЗ к лимфомам также относятся:  

  • Множественная миелома (в основе заболевания лежит изменение свойств плазмоцитов — клеток, которые поражают костный мозг, кости скелета, почки).
  • Иммунопролиферативные заболевания (группа медленно прогрессирующих заболеваний, для которых характерны изменения в анализах крови и увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки).

ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ ЛИМФОМЫ

Лечение Лимфомы Ходжкина в LISOD

Причины возникновения лимфом до конца неизвестны. Однако болезнь развивается, когда в лимфоцитах есть генетическая мутация (в том числе приобретенная). Мутация заставляет клетку быстро размножаться, что приводит к появлению «больных» лимфоцитов, их количество неуклонно возрастает.

Мутация также позволяет клеткам продолжать жить в условиях, при которых другие нормальные клетки погибают. Это приводит к слишком большому количеству «больных» и неэффективных лимфоцитов в лимфатических узлах, что вызывает увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени, поражение костного мозга с последующим нарушением его нормальной функции.

Факторы, которые могут увеличить риск возникновения лимфомы:

  1. Наследственная предрасположенность.
  2. Регулярные контакты с  токсинами, канцерогенами, ионизирующим излучением.
  3. Инфекции и вирусы, в том числе вирусы Эпштейна-Барр, гепатита, герпеса, инфекция Helicobacter pylori.
  4. Аутоиммунные и иммунодефицитные состояния, включая ВИЧ.
  5. Иммуносупрессивная (подавляющая иммунитет) терапия, например, после пересадки органов.

СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Признаки и симптомы лимфомы могут включать:

  1. Безболезненное увеличение лимфатических узлов на шее, в подмышках и/или в паху.
  2. Общая слабость, постоянная усталость.
  3. Беспричинное повышение температуры, иногда до 38ºС и выше.
  4. Ночная потливость.
  5. Кашель, одышка при незначительных физических нагрузках.
  6. Беспричинная потеря веса.
  7. Зуд кожи, не связанный с болезнями кожи.

Когда следует обратиться к врачу?

Запишитесь на прием к врачу, если у вас есть какие-либо из выше перечисленных признаков, которые постоянно вас беспокоят.

СТАДИИ ЛИМФОМ

Моше Миттельман

Онкогематолог. Израиль. Профессор

Записаться на прием

I стадия:

  • вовлечение одной зоны лимфатических узлов при отсутствии любого из симптомов интоксикации (IА);

или

  • вовлечение одной зоны лимфатических узлов с наличием любого из симптомов интоксикации (IВ).

II стадия:

  • вовлечение 2 и больше групп лимфатических узлов и/или лимфатического органа по одну сторону диафрагмы при отсутствии любого из симптомов интоксикации (IIА);

или

  • вовлечение одного лимфатического органа и регионарных лимфоузлов по одну сторону диафрагмы с наличием любого из симптомов интоксикации (IIВ).

III стадия:

  • вовлечение лимфоузлов и/или лимфатических органов по обе стороны диафрагмы при отсутствии любого из симптомов интоксикации (ІІIА);

или

  • вовлечение лимфоузлов и/или лимфатических органов по обе стороны диафрагмы при наличии любого из симптомов интоксикации (ІІIВ). 

IV стадия:

  • распространение в различные органы и системы: легкие, печень, кости или костный мозг.

Селезенка и тимус являются частью лимфатической системы, поэтому лимфома только этих органов не считается IV стадией.

ДИАГНОСТИКА

Методы диагностики лимфом в LISOD

  • Физикальный осмотр

Квалифицированный врач-гематолог проверяет наличие увеличенных лимфатических узлов, в том числе на шее, под мышками и в паху, а также наличие увеличенной селезенки или печени, изучает историю заболевания.

  • Анализ крови

Общий анализ даст врачу информацию о возможном поражении костного мозга (косвенно). Биохимический анализ крови может указать на нарушение функции органов. Также оба теста могут дать информацию о состоянии организма.

  • Биопсия лимфатического узла для гистологического и иммуногистохимического исследования

Врач может порекомендовать процедуру биопсии лимфатического узла (удаление всего узла или его части для проведения лабораторных исследований). При помощи современных тестов мы можем определить, присутствуют ли "больные" лимфоциты в лимфатическим узле и какие типы лимфоцитов вовлечены в злокачественный процесс. 

  • Взятие образца костного мозга для гистологического и иммуногистохимического исследования

Процедура аспирации костного мозга и биопсии включает введение иглы в тазовую кость для взятия образца костного мозга. Эта процедура является абсолютно безболезненной, так как пациент находится в медикаментозном сне, который контролируется высококвалифицированным анестезиологом. Образец анализируется для поиска клеток лимфомы, что необходимо для определения стадии болезни. Все образцы костного мозга отправляются для анализа в специализированную лабораторию в г. Франкфурт (Германия). 

  • Инструментальные исследования

Врач-гематолог может порекомендовать методы визуализации для поиска признаков лимфомы в других областях вашего тела, в частности КТ, МРТ и позитронно-эмиссионную компьютерную томографию (ПЭТ-КТ). Все эти обследования выполняются на территории больницы и интерпретируются высококлассными врачами лучевой диагностики.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение лимфомы чаще всего включает в себя комбинацию химиотерапии, таргетных, иммунотерапевтических препаратов и лучевой терапии. Иногда достижение/закрепление ремиссии может требовать проведение  аутологичной (своими стволовыми клетками) трансплантации костного мозга.

В больнице LISOD методы лечения лимфом очень индивидуализированы: зависят от типа и стадии заболевания, общего состояния здоровья, наличия сопутствующих болезней, возраста. Какое лечение провести каждому конкретному пациенту, определяет консилиум онкогематологов, онкологов и радиотерапевтов. 

Целью лечения является уничтожение  злокачественных клеток и достижение ремиссии заболевания.

Методы лечения лимфом

  • Активное наблюдение

Некоторые формы лимфомы очень медленно растут (индолентные). Ваш врач может отложить лечение лимфомы до того времени, когда она начнёт проявлять симптомы, которые будут мешать вашей повседневной жизни. Вы будете проходить регулярные обследования для контроля состояния вашего заболевания.

Этот метод может применяться при медленно прогрессирующих заболеваниях (лимфома из клеток маргинальной зоны, отдельные подтипы миеломной болезни и др).

  • Химиотерапия

Этот метод лечения предполагает назначение лекарств для уничтожения быстрорастущих злокачественных клеток. Препараты обычно вводят в вену, иногда подкожно, но их также можно принимать в виде таблеток (в зависимости от конкретной схемы лечения, которая используется). Также мы используем новейшие таргетные препараты, направленные на специфические мишени в опухолевых клетках, иммунотерапевтические препараты, которые задействуют вашу иммунную систему для уничтожения больных или поврежденных клеток. 

В нашей больнице используются только качественные оригинальные препараты для лечения лимфом.

Химиотерапия — основной компонент комбинированной терапии лимфом, применяется при лечении лимфомы Ходжкина, диффузной В-крупноклеточной лимфомы, лимфомы из клеток зоны мантии и др.

  • Лучевая терапия

При этом методе лечения используются мощные пучки энергии, такие как рентгеновские лучи и протоны, для уничтожения раковых клеток. Лучевая терапия как самостоятельный метод лечения может применяться в очень редких случаях, в большинстве случаев лечение комплексное и может включать несколько методов. 

Лучевая терапия, как правило, применяется после медикаментозного лечения. Она призвана укрепить позитивный эффект от химиотерапии, применяется при лечении лимфомы Ходжкина, первичной медиастинальной В-крупноклеточной лимфомы и др.

ПРОГНОЗЫ

Прогноз для пациентов с лимфомами зависит от типа лимфомы, стадии процесса, возраста, общего состояния пациента. При лимфоме Ходжкина пациенты молодого возраста на ранних стадиях, как правило, полностью выздоравливают. У 8 из 10 удается достичь устойчивой ремиссии. 

При диффузной В-крупноклеточной лимфоме пятилетняя выживаемость — около 70%. Менее благоприятный прогноз у агрессивных НХЛ ЦНС — пятилетняя выживаемость в среднем меньше 30%.

ИСТОЧНИКИ И ЛИТЕРАТУРА

  1. https://umedp.ru/articles/nekhodzhkinskie_limfomy_sovremennyy_vzglyad_na_klassifikatsiyu_i_novye_standarty_terapii.html
  2. Wang HW, Balakrishna JP, Pittaluga S, Jaffe E. Diagnosis of Hodgkin lymphoma in the modern era // Br J Haematol. 2019 Jan;184(1):45-59. doi: 10.1111/bjh.15614. Epub 2018 Nov 8.
  3. Sermer D, Pasqualucci L, Wendel HG, Melnick A, Younes A. Emerging epigenetic-modulating therapies in lymphoma // Nat Rev Clin Oncol. 2019 Aug;16(8):494-507.doi: 10.1038/s41571-019-0190-8.
  4. https://oncology-association.ru/docs/recomend/2016/59klin-rek.pdf
  5. https://mzdrav.rk.gov.ru/file/Limfomy_kozhi_05052014_Klinicheskie_rekomendacii.pdf
  6. https://www.cancer.org/cancer/lymphoma/
  7. https://www.cancer.gov/types/lymphoma
  8. https://www.cancer.org.au/cancer-information/types-of-cancer/lymphoma
  9. https://m4.ti.ch/fileadmin/DSS/DSP/ICP/pdf/Relazioni_fuori_sede/2008/lymphoma_classification_2008.pdf

Новости по теме

16 сентября 2020 Лимфома. Лечить, чтобы вылечить
10 ноября 2020 Анемия. Болезнь или симптом?