Множественная миелома. Самое важное о лечении болезни
Множественная миелома — злокачественная опухоль, морфологическим субстратом которой являются плазматические клетки, которые секретируются в костном мозге, накапливаются в нем и синтезируют патологический иммуноглобулин.
В последние годы в лечении множественной миеломы отмечается значительный прогресс: пациенты живут значительно дольше, повысилось качество их жизни.
О факторах, которые могут увеличить риск появления болезни, о ее симптомах, диагностике и эффективных методах лечения рассказывает онкогематолог, заведующая отделением онкогематологии LISOD Анжела Товстоган.
Распространенность болезни
Заболеваемость множественной миеломой в Украине составляет 1,7 случая на 100 тысяч населения. В то время как в мире этот показатель несколько ниже — 1,1 случая на 100 тысяч населения.
Множественная миелома составляет около 1,8% от всех злокачественных новообразований и около 17% от гематологических.
Возраст пациентов
Миелома — болезнь пожилых людей. Чаще всего ее диагностируют у людей старше 65 лет. Хотя в последнее время миелома значительно «помолодела» и ее можно наблюдать у людей младше 40 лет. Но это примерно 0,5% всех случаев с миеломой.
Основные факторы риска развития миеломы
- Пожилой возраст
- Генетическая предрасположенность
- Влияние ионизирующего излучения
- Некоторые химические вещества
Когда врач может заподозрить множественную миелому?
Лабораторные признаки заболевания
Если взять общий анализ крови, можно увидеть в нем снижение гемоглобина (анемию), ускорение СОЭ при отсутствии причин, которые бы к этому приводили.
В биохимическом анализе крови часто наблюдается повышение общего протеина, снижение альбумина, может быть повышен уровень креатинина, мочевины, лактатдегидрогеназы, бета-2-микроглобулина.
В общем анализе мочи может быть протеинурия (белок в моче).
Также часто наблюдается очаговое поражение костей скелета.
Клинические признаки
Могут беспокоить боли в позвоночнике, пояснице, ребрах, других костях. Часто эти симптомы пациенты связывают с наличием длительного остеохондроза, хронической болезнью почек и т.д. Они обращаются к невропатологу, травматологу, нефрологу, другим специалистам. Лечатся нестероидными противовоспалительными препаратами, что не позволяет своевременно установить правильный диагноз. Иногда обращаются к мануальным терапевтам, вертебрологам, получают процедуры (физиотерапевтические, мануальные), которые могут осложнять течение заболевания, могут вызывать патологические переломы позвонков, других костей.
Такой болевой синдром может длиться годами. И когда боль становится невыносимой, как правило, только в этом случае проводятся процедуры диагностической визуализации – рентгенография костей, КТ, МРТ. И врач может наблюдать деструктивные изменения в костном скелете, появление литических очагов в позвонках, ребрах, черепе, тазовых, бедренных, плечевых костях. И тогда уже семейный врач или другой узкий специалист направляет пациента к гематологу.
Какая диагностика необходима для подтверждения диагноза?
Во-первых, это лабораторные тесты:
- общий анализ крови с лейкограммой, СОЭ;
- биохимический анализ крови (развернутый), в котором есть общий белок, альбумин, креатинин, мочевина, общий билирубин, фракции билирубина, уровень мочевой кислоты, лактатдегидрогеназы;
- обязательно определение бета-2-микроглобулина крови;
- электрофорез и иммунофиксация белков сыворотки крови и суточной мочи;
- определение легких цепей иммуноглобулинов крови и мочи;
- проведение стернальной пункции или трепанобиопсии костного мозга с обязательным цитоморфологическим, иммунофенотипическим, цитогенетическим, молекулярно-цитогенетическим исследованиями;
- проведение ПЭТ-КТ, или КТ-остеоскрининга, или МРТ позвоночника, когда есть подозрение на патологические переломы позвонков, наличие мягкотканного компонента, что может вызывать компрессию спинного мозга, нарушать функцию тазовых органов, нижних или верхних конечностей (в зависимости от локализации ) с возможным парезом, вызывать отчетливый болевой синдром.
Какие методы лечения множественной миеломы?
- Хирургические методы
- Лучевая терапия
- Химиотерапия с последующим выполнением аутологической трансплантации стволовых гемопоэтических клеток или без аутотрансплантации
- Таргетная терапия
Хирургические методы
Если есть поражение позвоночника с мягкотканным компонентом (мягкотканные опухолевые образования из позвонков, которые могут прорастать в позвоночный канал, сжимать, компремировать спинной мозг) или патологические переломы бедренных, плечевых костей, — тогда первым этапом применяют хирургические методы лечения, например, декомпрессию спинного мозга или фиксацию костей пластинами, проведение остеосинтеза.
При патологических переломах может быть выполнена вертебропластика.
Лучевая терапия
Выполняется с паллиативными целями в качестве обезболивания, может быть использована как единственный метод лечения, если системное заболевание отсутствует, а есть солитарные плазмоцитомы.
Химиотерапия
Как правило, этот метод — стандарт лечения множественной миеломы.
Первая линия терапии — это протокол VRD, содержащий Бортезомиб, Леналидомид, Дексаметазон. Также химиотерапевтическим протоколом первой линии может быть VCD — для пациентов с первичным поражением почек. Этот протокол содержит препараты Бортезомиб, Циклофосфамид, Дексаметазон.
Эффективность лечения значительно улучшается, если к стандартной терапии добавляется таргетный препарат Даратумумаб.
При достижении ремиссии заболевания у пациентов младше 65 лет без тяжелой сопутствующей патологии проводится аутологическая трансплантация стволовых гемопоэтических клеток с последующим переходом на поддерживающую терапию.
Поддерживающая терапия
В качестве поддерживающей терапии при достижении ремиссии используется препарат Леналидомид, но в значительно меньших дозировках, чем терапевтические.
А если рецидив?
В качестве лечения рецидивного или рефрактерного течения множественной миеломы используются современные препараты Помалидомид, Иксазомиб, Карфилзомиб, так называемые помалидомид-, иксазомиб-, карфилзомибсодержащие режимы, а также использование моноклональных антител — Даратумумаб, Элотузумаб, Изатуксимаб.
Еще одним современным и эффективным методом лечения рефрактерных и рецидивирующих форм заболевания является CAR T-клеточная терапия (в Украине на данный момент не проводится).
Вспомогательная терапия
Вспомогательная терапия у пациентов с множественной миеломой включает в себя профилактику и лечение деструктивных поражений костей скелета — это введение бисфосфонатов – препаратов Золедроновой или Ибандроновой кислоты, Деносумаб.
Лечение гиперкальциемии может включать дополнительно гидратацию, а также бисфосфонаты, кортикостероиды, кальцитонин.
Лечение гипервискозного синдрома при гиперпротеинемии может включать плазмаферез.
Коррекция анемии производится с помощью эритропоэтинов.
Лечение инфекций или вторичного иммунодефицита выполняется с помощью антибактериальных, антифунгальных препаратов, нормального человеческого иммуноглобулина G.
Проводится вакцинация против пневмококковой инфекции и т.д.
При лечении миеломы проводится профилактика пневмоцистной инфекции, герпесвирусной инфекции, гиперурикемии.
Может ли миелома передаваться от родителей к детям?
Мутации, приводящие к развитию множественной миеломы, не передаются по наследству. Но семейный анамнез заболевания действительно повышает риск развития миеломы у человека.
Еще с 1920-х годов ученые изучают передачу множественной миеломы. В настоящее время описано и зафиксировано около 100 случаев заболевания в семьях. Но подчеркиваю, что прямой передачи заболевания нет, от поколения в поколение может передаваться лишь склонность к развитию множественной миеломы.
Какие анализы и наблюдения нужны пациентам в ремиссии?
- Каждый месяц нужно сдавать лабораторные тесты — общий анализ крови с лейкограммой и СОЭ, биохимический анализ крови, общий анализ мочи.
- Каждые 2-3 месяца проводить более специальное исследование — электрофорез и иммунофиксацию белков сыворотки крови и суточной мочи, определение уровня бета-2-микроглобулина крови.
- 1 раз в 6 или 12 месяцев (или чаще) — проведение КТ-остеоскрининга. Зависит от клинического течения болезни, так как на фоне полного благополучия может быть возвращение к заболеванию, возникновение рецидива, появление новых очагов в костной системе. Поэтому может быть рекомендовано ранее проведение МРТ, компьютерной томографии, при необходимости ПЭТ-КТ.
Определение тактики проводится исключительно гематологом, наблюдающим пациента каждые три месяца при стабильной клинической и лабораторной картине. Каждый пациент должен посещать гематолога и быть на учете.
Следует помнить: игнорировать какие-либо необычные симптомы может быть опасно для здоровья.
Что-то беспокоит? Проконсультируйтесь со специалистом.
И будьте здоровы!