LISOD - онкологічна лікарня з повним циклом допомоги: профілактики, діагностики, лікування і реабілітації з використанням міжнародних стандартів на засадах доказової медицини. У LISOD використовується необхідне сучасне високотехнологічне обладнання для діагностики та лікування онкологічних захворювань.
LISOD - онкологічна лікарня з повним циклом допомоги: профілактики, діагностики, лікування і реабілітації з використанням міжнародних стандартів на засадах доказової медицини. У LISOD використовується необхідне сучасне високотехнологічне обладнання для діагностики та лікування онкологічних захворювань.
Множинна мієлома. Найважливіше про лікування хвороби
Множинна мієлома — це злоякісна пухлина, морфологічним субстратом якої є плазматичні клітини, які секретуються в кістковому мозку, накопичуються в ньому та синтезують патологічний імуноглобулін.
В останні роки у лікуванні множинної мієломи відзначається суттєвий прогрес: пацієнти живуть значно довше, підвищилась якість їхнього життя.
Про фактори, що можуть збільшити ризик появи хвороби, про її симптоми, діагностику та найефективніші методи лікування розповідає онкогематолог, завідувачка відділення онкогематології LISOD Анжела Товстоган.
Поширеність хвороби
Захворюваність на множинну мієлому в Україні становить 1,7 випадки на 100 тисяч населення. Тоді як у світі цей показник дещо нижчий — 1,1 випадки на 100 тисяч населення.
Множинна мієлома становить близько 1,8% від усіх злоякісних новоутворень та близько 17% від гематологічних.
Вік пацієнтів
Мієлома — хвороба людей похилого віку. Найчастіше її діагностують у людей віком старше 65 років. Хоча останнім часом мієлома значно “помолодшала” і її можна спостерігати у людей молодше 40 років. Але це приблизно 0,5% всіх випадків з мієломою.
Основні фактори ризику розвитку мієломи
- Похилий вік
- Генетична схильність
- Вплив іонізуючого випромінювання
- Деякі хімічні речовини
Коли лікар може запідозрити множинну мієлому?
Лабораторні ознаки захворювання
Якщо взяти загальний аналіз крові, можна побачити в ньому зниження гемоглобіну (анемію), прискорення ШОЕ при відсутності причин, які б до цього призводили.
В біохімічному аналізі крові часто спостерігається підвищення загального протеїну, зниження альбуміну, може бути підвищений рівень креатиніну, сечовини, лактатдегідрогенази, бета-2-мікроглобуліну.
В загальному аналізі сечі може бути протеїнурія (білок в сечі).
Також часто спостерігається вогнищеве ураження кісток скелета.
Клінічні ознаки
Пацієнта можуть турбувати біль в хребті, попереку, ребрах, інших кістках. Часто ці симптоми пацієнти пов’язують з наявністю тривалого остеохондрозу, хронічною хворобою нирок тощо. Вони звертаються до невропатолога, травматолога, нефролога, інших спеціалістів. Лікуються нестероїдними протизапальними препаратами, що не дає змогу вчасно встановити правильний діагноз. Інколи звертаються до мануальних терапевтів, вертебрологів, отримують процедури (фізіотерапевтичні, мануальні), які можуть ускладнювати перебіг захворювання, можуть спричиняти патологічні переломи хребців, інших кісток.
Такий больовий синдром може тривати роками. І коли біль стає нестерпним, як правило, тільки в цьому випадку проводяться процедури діагностичної візуалізації — рентгенографія кісток, КТ, МРТ. І лікар може спостерігати деструктивні зміни в кістковому скелеті, появу літичних вогнищ в хребцях, ребрах, черепі, тазових, стегнових, плечових кістках. І тоді вже сімейний лікар або інший вузький спеціаліст скеровує пацієнта до гематолога.
Яка діагностика потрібна для підтвердження діагнозу?
По-перше, це лабораторні тести:
- загальний аналіз крові з лейкограмою, ШОЕ;
- біохімічний аналіз крові (розгорнутий), в якому є загальний білок, альбумін, креатинін, сечовина, загальний білірубін, фракції білірубіну, рівень сечової кислоти, лактатдегідрогенази;
- обов’язково визначення бета-2-мікроглобуліну крові;
- електрофорез та імунофіксація білків сироватки крові та добової сечі;
- визначення легких ланцюгів імуноглобулінів крові та сечі;
- проведення стернальної пункції або трепанобіопсії кісткового мозку з обов’язковим цитоморфологічним, імунофенотипічним, цитогенетичним, молекулярно-цитогенетичним дослідженнями;
- проведення ПЕТ-КТ, або КТ-остеоскринінгу, або МРТ хребта, коли є підозра на патологічні переломи хребців, наявність м’якотканинного компоненту, що може спричиняти компресію спинного мозку, порушувати функцію тазових органів, нижніх або верхніх кінцівок (залежно від локалізації ураження) з можливим парезом, викликати виразний больовий синдром.
Які методи лікування множинної мієломи?
- Хірургічні методи
- Променева терапія
- Хімієтерапія з наступним виконанням аутологічної трансплантації стовбурових гемопоетичних клітин або без аутотрансплантації
- Таргетна терапія
Хірургічні методи
Якщо є ураження хребта з м’якотканинним компонентом (м’якотканинні пухлинні утвори із хребців, які можуть проростати в хребетний канал, стискати, компремувати спинний мозок) або патологічні переломи стегнових, плечових кісток, — тоді першим етапом застосовують хірургічні методи лікування, наприклад, декомпресію спинного мозку або фіксацію кісток пластинами, проведення остеосинтезу.
При патологічних переломах може бути виконана вертебропластика.
Променева терапія
Виконується з паліативною метою в якості знеболення, може бути використана як єдиний метод лікування, якщо системне захворювання відсутнє, а є солітарні плазмоцитоми.
Хімієтерапія
Як правило, цей метод — стандарт лікування множинної мієломи.
Перша лінія терапії — це протокол VRD, який містить Бортезоміб, Леналідомід, Дексаметазон. Також хімієтерапевтичним протоколом першої лінії може бути VCD — для пацієнтів, які мають первинне ураження нирок. Цей протокол містить препарати Бортезоміб, Циклофосфамід, Дексаметазон.
Ефективність лікування суттєво поліпшується, якщо до стандартної терапії додається таргетний препарат Даратумумаб.
При досягненні ремісії захворювання у пацієнтів молодше 65 років, без важкої супутньої патології проводиться аутологічна трансплантація стовбурових гемопоетичних клітин з наступним переходом на підтримуючу терапію.
Підтримуюча терапія
В якості підтримуючої терапії при досягненні ремісії використовується препарат Леналідомід, але в значно менших дозуваннях, ніж терапевтичні.
А якщо рецидив?
В якості лікування рецидивного або рефрактерного перебігу множинної мієломи використовуються сучасні препарати Помалідомід, Іксазоміб, Карфілзоміб, так звані помалідомід-, іксазоміб-, карфілзомібвмісні режими, а також використання моноклональних антитіл — Даратумумаб, Елотузумаб, Ізатуксімаб.
Ще одним сучасним та ефективним методом лікування рефрактерних та рецидивних форм захворювання є CAR T-клітинна терапія (в Україні на даний момент не проводиться).
Допоміжна терапія
Допоміжна терапія у пацієнтів з множинною мієломою включає профілактику та лікування деструктивних уражень кісток скелета — це введення бісфосфонатів — препаратів Золедронової або Ібандронової кислоти, Деносумаб.
Лікування гіперкальціємії може включати додатково гідратацію, також бісфосфонати, кортикостероїди, кальцитонін.
Лікування гіпервіскозного синдрому при гіперпротеїнемії може включати плазмаферез.
Корекція анемії проводиться за допомогою еритропоетинів.
Лікування інфекцій або вторинного імунодефіциту виконується за допомогою антибактеріальних, антифунгальних препаратів, Нормального людського імуноглобуліну G.
Проводиться вакцинація проти пневмококової інфекції тощо.
При лікуванні мієломи проводиться також профілактика пневмоцистної інфекції, герпесвірусної інфекції, гіперурікемії.
Чи може мієлома передаватись від батьків до дітей?
Мутації, що призводять до розвитку множинної мієломи, не передаються спадково. Але сімейний анамнез захворювання дійсно підвищує ризик розвитку мієломи у людини.
Ще з 1920-х років вчені вивчають передачу множинної мієломи. На даний момент описано і зафіксовано близько 100 випадків захворювання в сім’ях. Але наголошую, що прямої передачі захворювання немає, від покоління до покоління може передаватись лише схильність до розвитку множинної мієломи.
Які аналізи та спостереження потрібні пацієнтам в ремісії?
- Кожного місяця потрібно здавати лабораторні тести — загальний аналіз крові з лейкограмою та ШОЕ, біохімічний аналіз крові, загальний аналіз сечі.
- Кожні 2-3 місяці проводити більш спеціальне дослідження — електрофорез та імунофіксацію білків сироватки крові та добової сечі, визначення рівня бета-2-мікроглобуліну крові.
- 1 раз на 6 або 12 місяців (чи частіше) — проведення КТ-остеоскринінгу. Залежить від клінічного перебігу захворювання, тому що на фоні повного благополуччя може бути повернення до захворювання, виникнення рецидиву, поява нових вогнищ в кістковій системі. Тому може бути рекомендовано раніше проведення МРТ, комп’ютерної томографії, за необхідності — ПЕТ-КТ.
Визначення тактики проводиться виключно гематологом, який має спостерігати пацієнта кожні три місяці при стабільній клінічній та лабораторній картині. Кожен пацієнт має відвідувати гематолога і бути на обліку.
Варто пам’ятати: ігнорувати будь-які незвичні симптоми може бути небезпечно для здоров’я.
Щось турбує? Проконсультуйтеся з фахівцем.
І будьте здорові!
